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原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(primary vitreoretinal lymphoma,PVRL)是一种高分化淋巴瘤,属于原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种.临床表现无特异性,临床诊断和组织学诊断常较困难,确诊往往需要进行细胞组织病理学、免疫组织化学检查、细胞因子分析及聚合酶链反应检查.细胞免疫病理学检查是诊断的金标准.治疗主要应用大剂量甲氨蝶呤,利妥昔单抗是目前PVRL靶向治疗的研究热点,但由于神经系统受累而预后不佳.随着诊疗方法的改进PVRL患者的无病生存率已提高到4.5年以上.