【摘 要】
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结缔组织病(CTD)是累及多系统的自身免疫病,在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压(PAH)、肺梗死、胸膜炎等.大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状,易被忽视,很难早期诊断和治疗.现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料,拟提高对本病的认识.一、对象和方法1.对象:2001年1月至2010年1月我院住院的CTD患者2584例,CTD诊断符合美国风湿病学会(ACR)制定的或相应的国际
【机 构】
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结缔组织病(CTD)是累及多系统的自身免疫病,在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压(PAH)、肺梗死、胸膜炎等.大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状,易被忽视,很难早期诊断和治疗.现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料,拟提高对本病的认识.一、对象和方法1.对象:2001年1月至2010年1月我院住院的CTD患者2584例,CTD诊断符合美国风湿病学会(ACR)制定的或相应的国际分类诊断标准.CTD合并PAH者111例,男16例,女95例,发病年龄(31.4±12.3)岁,确诊年龄(32.8±12.6)岁,病程(41.4±75.5)个月.PAH诊断依据欧洲心脏病协会推荐的PAH指南[1].其中系统性红斑狼疮(SLE) 53例(47.75%),系统性硬化病(SSc) 20例(18.02%),皮肌炎(PM)/多发性肌炎(DM) 13例(11.71%),混合性CTD 9例(8.11%),干燥综合征(SS)8例(7.21%),类风湿关节炎(RA)6例(5.41%),抗磷脂抗体综合征(APS)2例(1.80%)。
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患者,42岁.主因"月经紊乱10余年,皮肤变黑、声音低沉伴闭经3年余"于2012年4月25日收入我院.患者近10余年来无明确诱因出现月经不规律,表现为月经周期缩短:23 ~24 d/周期,行经5~7d,经量较多.先后于当地医院行诊刮3次,未明确诊断,症状未改善.3年前出现皮肤变黑、声音低沉,上唇及下颌胡须生长,闭经.当地县医院查性腺激素:睾酮3.7 nmol/L(正常值0.5~ 3.5 nmol/
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肺动脉高压(PAH)是以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡。结缔组织病(CTD)所致PAH是PAH中的一类,也是CTD的重要并发症,而中重度PAH是CTD不良预后及死亡的重要相关因素。本研究通过分析64例CTD合并PAH患者的临床资料,以提高临床医生对其的诊治水平。
类风湿关节炎(RA)是一种病因未明的慢性全身性炎症性疾病,目前较为认可的机制是外源性感染作用于遗传易感个体,导致体内T细胞亚群和B细胞失衡等免疫系统紊乱[1-2].滤泡辅助性T细胞(Tfh)是新的CD4+T细胞亚群,主要功能是辅助B细胞参与体液免疫.而Tfh所产生的白细胞介素(IL)-21可以与转化生长因子-β(TGF-β)共同作用,诱导产生大量的分泌IgA的浆母细胞,参与黏膜免疫应答[3].因此
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