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2015年6月,笔者单位收治1例马方综合征双手蜘蛛样指伴畸形挛缩患儿。对该患儿的左、右手中指和环指均采用连续"Z"字瓣+"V-Y"成形术来减轻手指掌侧皮肤牵张,松解挛缩。由于治疗方案选择失当,以及轻视了马方综合征的基础病变对该手术治疗的影响,术后患儿右手中指缺血坏死并截指,远期并发指端膨隆和阵发性神经源性疼痛;其余手术3指皮瓣局部坏死,瘢痕愈合。出院后,患儿继发远侧指间关节僵硬等严重并发症。结合本病例,类似疾病不推荐行Ⅰ期手术治疗。