目的总结系统性小血管炎的临床表现及其转归。方法对42例确诊为系统性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。其中男24例,女18例;平均发病年龄(60.3±15.4)岁,60岁以上者共27例,占64.3%。分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法、疗效、并发症及转归等。结果发热在首诊症状以及主要临床表现中均占首位,分别占64.3%和85.7%,其它显著的症状包括乏力、消瘦等非特异性症状。最常受累的器官是肺和肾脏,主要症状分别为咳嗽、痰血、咯血和气急,占88.1%,以及蛋白尿和血尿,占81.0%;其中肾功能减退的患者占40.5%。92.9%的患者有3个以上脏器受累。35例患者血清抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)阳性,其中核周型ANCA阳性24例,胞浆型ANCA阳性11例;4例血清ANCA阴性;3例无ANCA资料。94.6%的患者对于免疫抑制治疗敏感,完全缓解率和部分缓解率分别为37.8%和56.8%。共6例患者死亡,其中5例死于多器官功能障碍综合征合并严重感染,1例为急性消化道大出血。结论系统性小血管炎是一种以老年人群为主要发病对象的系统性疾病,大多数患者有全身症状,受累脏器多,诊断困难,借助ANCA或组织学检查可使多数患者得到确诊。绝大多数患者都对免疫抑制治疗反应良好,感染是主要死因之一。