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目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断和治疗原则。方法收集和分析12例PCNSL患者的临床资料并进行相关的文献复习。结果PCNSL患者12例,其中肿瘤位于额顶部的大脑凸面6例,一侧脑叶深部3例,跨中线及矢状窦1例,左桥小脑角1例,右岩骨尖向中颅窝扩展1例。术后随访10例,术后患者生存期最长26个月,最短1个月。术后进行了正规放疗和化疗的8例患者,平均生存期为10个月,而未行放、化疗的患者平均生存期为3.5个月。结论PCNSL的诊断仅能依靠一些特征性的影像学资料,但因其发病率低,很难在术前明确