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目的
总结探讨Ⅱb型局灶性皮质发育不良(FCDⅡb)的临床病理特征和诊断、鉴别诊断要点。
方法收集2009—2014年就诊的8例FCDⅡb患者的临床病理资料，总结其临床、影像、病理学和免疫组织化学染色特征。
结果8例患者均为药物难治性癫痫，绝大多数儿童期起病，临床多表现为复杂部分性癫痫发作；病理学特征表现为皮质构造紊乱、分层不清、灰白质分界不清、神经元形态异常，可见非磷酸化神经丝重链阳性的异型神经元；典型气球样细胞核偏位，胞质均匀嗜酸淡染，多数免疫组织化学表现为波形蛋白、巢蛋白(＋)，神经元核抗原、胶质纤维酸性蛋白(－)。
结论FCDⅡb的诊断需要结合临床影像、HE染色及免疫组织化学染色，手术治疗需要严格的术前定位。