目的:了解原发性视交叉恶性胶质瘤的疾病特点。方法:对收治的1例以无诱因出现视力下降为首发症状,并经手术病理确诊的原发性视交叉恶性胶质瘤患者予以回顾性分析,并结合文献复习分析该病特点。结果:患者影像学检查CT平扫示鞍上视交叉区有一等密度、形状不规则的2.5cm×1.2cm×2cm病灶。MRI平扫见视交叉明显增大,形态可辨,双侧视神经不对称增粗,T1相呈等或低信号,T2相呈稍高信号;增强后见视交叉内有一体积约1.1cm×1cm×1.2cm强化灶,伴有多处囊变坏死,增粗的双侧视神经内亦有异常强化灶,无明显边界。手术治疗经右侧改良翼点入路,术中见肿瘤主体位于视交叉,色灰红,间有黄色组织,血供丰富。肿瘤尽量切除,大脑前动脉、垂体柄保护完好。术后患者双眼视力无改善。1个月后复查增强MRI,见残余肿瘤进一步生长。于术后3个月后病死于当地医院。结论:结合文献复习表明,原发性视交叉恶性胶质瘤十分罕见,主要见于成人,目前仅4例见于文献,恶性程度很高,预后极差。手术切除是首选治疗方法,但不易全切,术后后续放疗和化疗可延长患者生存期。