目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾分析6例SFT患者的临床及病理资料,并复习相关文献.结果 6例患者中,男性3例,女性3例.年龄:18～61岁,平均年龄47.8岁.肿物位置:3例原发肿瘤分别位于右胸壁、右肺下叶和颅内,另外,l例为右耳前肿物切除术后2年复发,1例为颅内肿物切除术后2年转移至右颌下,1例为左眼眶内肿物切除术后7年、第2次复发.2例表现为经典型SFT、其中一例间质有明显的黏液样变性,其余4例形态学均表现为恶性.免疫组化示肿瘤细胞STAT6、Vimentin、Bcl-2均(+),CD34、CD99不同程度(+),1例CK(+).结论 SFT可发生于全身各个部位,其病理形态特征多样,易与其他软组织肿瘤混淆,结合形态学特征和免疫组化有助于其诊断.SFT属于中间生物学行为肿瘤,可复发或转移,需长期随访.