目的 :探讨MRI常规扫描和ASL及¹H-MRS对线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（Mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS）综合征的诊断价值。方法 :对9例MELAS综合征患者（男6例,女3例,年龄7³5岁）行头部MR常规轴位、冠状位、矢状位平扫及增强扫描,ASL灌注成像和¹H-MRS检查。结果 :9例患者中2例双侧发病,7例单侧发病。1例累及小脑半球,MRI平扫示顶叶、枕叶、颞叶皮层肿胀,T₁WI呈稍低信号,T₂WI呈稍高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,增强扫描呈脑回样强化。ASL病变区呈高灌注。¹H-MRS扫描当TE为35 ms时,NAA峰降低,Cho峰略升高,并见Lac双峰,当TE为144 ms时,见倒置Lac双峰。结论 :MELAS综合征的MRI和ASL及¹H-MRS表现具有特征性,MRI和ASL及¹H-MRS对其诊断及鉴别诊断有重要价值。