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特发性肺间质纤维化（IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等，起病隐袭，大多数患者出现症状前病程超过6个月，好发于老年人，病变局限于肺，本病临床上多表现为刺激性干咳伴有进行性呼吸困难，常有杵状指（趾），组织病理学和（或）放射学表现具有普通型间质性肺炎（usual Interstitial Pneumonia，UW）特征。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。