目的总结先天性冠状动脉瘘的临床特点及诊断、治疗方法。方法回顾分析2001年9月至2006年7月我院收治通过选择性冠状动脉造影确诊的20例先天性冠状动脉瘘患者的临床资料。结果冠状动脉瘘来自左冠状动脉12例(60%),包括左主干至肺动脉瘘2例和左前降支至肺动脉瘘10例;来自右冠状动脉7例(35%),包括4例至肺动脉瘘和3例至右心室瘘;1例(5%)来自双侧冠状动脉,也均瘘入肺动脉。主要表现有胸闷、胸痛的9例(45%),劳累性气促7例(35%),心悸4例(20%)。心电图表现正常8例,左心室肥大3例,右心室肥大4例,有心肌缺血表现5例。8例行介入封堵治疗,6例行外科手术治疗,其余6例未做治疗。20例患者随访1个月~5年,预后良好。结论先天性冠状动脉瘘可经选择性冠状动脉造影确诊,手术治疗或介入治疗均安全、有效,远期效果良好。