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目的：探讨原发性干燥综合征（pSS）患者中枢神经系统病变（CNS-SS）的临床特征.方法：回顾性分析我院2000年3月至2010年3月收治的12例CNS-SS患者的临床资料.结果：好转5例,症状略有好转4例,病情无明显变化2例,死亡1例,死于肺炎、心衰.结论：pSS并中枢神经系统受累以脱髓鞘病变最常见,预后大多良好.