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目的探讨遗传性甲状腺髓样癌MEN2A家系的临床诊治特点。方法回顾性分析1个遗传性甲状腺髓样癌MEN2A家系的2例患者的临床资料,同时进行家系成员RET基因调查。结果第1例患者因＂甲状腺髓样癌术后复发＂入第三军医大学大坪医院（以下简称＂我院＂）行右侧甲状腺残叶切除术＋双侧颈部Ⅵ区淋巴结清扫术,术后第83天复查降钙素恢复正常。第2例患者在我院首次就诊后行甲状腺全切除术＋双侧颈部Ⅵ区淋巴结清扫术,术后第47天复查降钙素恢复正常。2例患者术后均未出现声音嘶哑,甲状腺旁腺素随访2个月内均恢复正常。基因检测该家系为R