【摘 要】
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IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是由IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润和胆管壁纤维化所导致的胆管进行性狭窄和破坏的一种疾病,主要表现为:胆汁淤积酶水平持续升高;血清IgG4水
【机 构】
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济宁医学院临床医学院,济宁,272013
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IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是由IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润和胆管壁纤维化所导致的胆管进行性狭窄和破坏的一种疾病,主要表现为:胆汁淤积酶水平持续升高;血清IgG4水平显著升高;肝内外胆管弥漫性或节段性狭窄;组织学中淋巴浆细胞和IgG4阳性浆细胞浸润;IgG4相关的并存疾病,特别是自身免疫性胰腺炎;对类固醇有较好的疗效.IgG4-SC发病率低,临床对其认识不足,IgG4-SC影像学表现与肝门部胆管癌或原发性硬化性胆管炎(PSC)相似,临床误诊时有发生,部分IgG4-SC病例因怀疑胆管癌而行手术切除.本文将对IgG4-SC的流行病学、发病机制、诊断、临床治疗的研究进展作一综述.
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