【摘 要】
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目的总结Fabry病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性分析2例Fabry病合并IgA肾病患者的临床资料。结果 2例患者均为男性,1例表现为蛋白尿并镜下血尿,高血压,肾功能正常;1
【机 构】
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南京军区南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所,
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目的总结Fabry病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性分析2例Fabry病合并IgA肾病患者的临床资料。结果 2例患者均为男性,1例表现为蛋白尿并镜下血尿,高血压,肾功能正常;1例表现为蛋白尿,肾功能正常;2例外周血α-半乳糖苷酶A活性均较正常降低;光镜下均见肾小球足细胞空泡变性呈蜂窝状,足细胞胞质内见嗜甲苯胺蓝颗粒;电镜下足细胞胞质内大量髓样小体;均有肾小球系膜增生病变,伴有IgA弥漫颗粒状沉积于系膜区。结论Fabry病合并IgA肾病临床表现缺乏特异性,但具有特征性病理形态学改变,肾组织活检是确诊主要依据。
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