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目的
探讨原发性食管恶性黑色素瘤(PMME)的临床病理特征和流行病学特征。
方法收集1973—2016年河南省食管癌重点开放实验室食管癌数据库中180例PMME患者的临床病理资料，其中男136例，年龄(58.5±9.0)岁；女44例，年龄(56.7±12.2)岁。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验，多因素分析采用Cox回归比例模型。
结果PMME的发病率为0.036%(180/50万)，大多为男性患者(男女比例约为3∶1)。PMME常见的发病部位为食管下段(48.9%，85/174)，其次为食管中段(46.0%，80/174)和食管上段(5.2%，9/174)。3例患者PMME细胞显微镜下未见黑色颗粒，且其免疫组化示Melan-A和HMB45呈强阳性。129例行术前食管活检的患者中，69例未被确诊为PMME(53.5%)。全组患者的中位生存时间为7.9个月，1、2、3和5年生存率分别为25.0%、7.9%、6.6%和1.3%。单因素分析显示，N分期、M分期、TNM分期和放疗与患者的总生存有关(均P<0.05)；多因素分析显示，TNM分期和放疗为患者总生存的独立影响因素(均P<0.05)。
结论PMME多发于男性，常见发病部位为食管下段，中国人群PMME术前漏诊率较高；TNM分期和放疗为影响患者总生存的独立影响因素。