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巨噬细胞活化综合征(MAS)是成人Still病(AOSD)一类少见但严重的并发症,临床表现各异,预后欠佳.早期诊断及治疗对于改善临床预后有积极意义.目前对于成人Still病合并巨噬细胞活化综合征尚无统一的诊断标准及治疗指南.文章旨在对成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的发病机制、诊断标准、临床表现、治疗进展等作一综述.