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<正>Arnld-Chiari畸形又名小脑扁桃体下疝畸形,是1891年奥地利病理学家Chiari最先发现的,是临床常见的先天颅脑畸形之一,主要是指后颅窝中线结构在胚胎期发育异常导致小脑扁桃体疝入枕骨大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压升高所引起的一系列症状。可表现为四肢无力、肌肉萎缩、节段性分离感觉障碍、共济失调、头痛头晕、恶心呕吐、颈强直等临床症状,Chiari畸形中最常见的类型是I型。研究证实,30%～50%的