【摘 要】
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<正>多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)也称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,发病率为1/3300~1/2500[1],系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,多属斑痣性错构
【机 构】
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宁夏医科大学临床医学院,甘肃省第二人民医院胸外科,兰州大学病理学研究所
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<正>多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)也称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,发病率为1/3300~1/2500[1],系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,多属斑痣性错构瘤,而非真性肿瘤。恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)或称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤,是一种具有神经分化潜能的恶性软组织肿瘤,约占全部软组织肉瘤的
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