高IgE综合征诊疗进展

来源 :临床儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：shuilinxi

【摘要】

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高IgE综合征是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷病,临床以顽固湿疹样皮疹、反复细菌感染引起的皮肤及肺部脓肿,并伴有血清IgE水平显著升高为特征.本病可分为2型,Ⅰ型为常染色

【作者】

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李春晓

【机构】

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上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科

【出处】

：

临床儿科杂志

【发表日期】

：

2004年期

【关键词】

：

高IgE综合征 STAT3基因 TYK2基因 DOCK8基因 hyper-IgE syndrome STAT3 gene TYK2 gene DOCK8 gen

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高IgE综合征是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷病,临床以顽固湿疹样皮疹、反复细菌感染引起的皮肤及肺部脓肿,并伴有血清IgE水平显著升高为特征.本病可分为2型,Ⅰ型为常染色体显性遗传,为STAT3基因突变所致;Ⅱ型为常染色体隐性遗传,为TYK-2或DOCK8基因突变所致.两型的发病机制、临床表现、治疗及预后存在差异.文章综述高IgE综合征遗传特点及发病机制、临床表现、诊断及治疗.

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