静脉注射大剂量γ球蛋白治疗获得性血管性假血友病

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作者报道一例82岁的获得性血管性假血友病(AvWD)男性患者.病人同时患有非何杰金淋巴瘤和良性IgG_λ单克隆副蛋白血症,并有4年复发性胃肠道和鼻咽部出血的病史.用脱氨基右旋精氨酸加压素(DDAVP)或凝血因子Ⅷ(FⅧ)/血管性假血友病因子(vWF)浓缩物治疗,疗效甚微,用大剂量(1g/kg体重)静脉注射γ球蛋白(IV:Ig)连续治疗3天,获得了成功.作者采用常规方法进行止血试验.出血时间根据Ivy法测定.FⅧ凝血活性(FⅧ:C),活化部分凝血活酶时间(aPTT)和凝血酶原时间(PT)用缺FⅧ血浆作自动检测,vWF抗原(vWF:Ag)以 The authors report an 82-year-old man with Acquired Von Willebrand Disease (AvWD) who had both non-Hodgkin’s lymphoma and benign IgG_λ monoclonal paravoproteinemia and had 4 years of recurrent gastrointestinal and A history of nasopharyngeal hemorrhage. Treatment with either DDAVP or FVIII / vWF concentrate has little effect, with high-dose (1g / kg body weight) intravenous gamma globulin (IV: Ig) for 3 consecutive days, was successful. The authors use conventional methods for hemostasis. Bleeding time measured according to Ivy method .FⅧ coagulation activity (FVIII: C) Partial thromboplastin time (aPTT) and prothrombin time (PT) were measured with plasma deficient for FVIII, vWF antigen (vWF: Ag)
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