目的探讨新生儿肠旋转不良的诊治及病理分型与临床表现的关系。方法对本院1990年1月-2005年12月手术治疗的肠旋转不良39例患儿进行分析。本组生后2~20d者占89.7%(35/39例),生后10d内呕吐大量草绿色胆汁者占84.6%(33/39例)。上腹可见胃形及蠕动波7例,腹膜炎及血便1例,已出现肠坏死;余患儿腹部检查无阳性体征。X线片可见"双泡征"者16例;下腹无气影、提示高位肠梗阻者7例。上消化道造影:十二指肠远端及空肠近端螺旋形下降7例,十二指肠水平段及上升段不全梗阻或空肠起始部在右上腹者5例。钡剂灌肠检查发现阑尾及回盲部位于右上腹15例、脐区5例。伴畸形12例,占30.7%。患者均行Ladd手术,术中肠扭转28例,占71.8%(28/39例)。结果治愈34例,放弃2例,死亡3例。肠闭锁1例发生吻合口瘘,术后5d出现腹膜炎,2例切口裂开,均经再次手术治愈。结论新生儿肠旋转不良多并肠扭转,对于大量草绿色胆汁样呕吐患儿,应尽早检查,钡剂灌肠造影阑尾及回盲部位置正常者亦不能排除肠旋转不良诊断,一旦确诊,应及早手术治疗。