目的:探讨特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)不同组织学类型及其足细胞数目与临床表现、治疗反应及预后的关系。方法:回顾性分析113例成人特发性FSGS的临床表现、实验室指标、组织形态学特点包括足细胞计数,并比较不同组织学分型及其足细胞数目与临床的联系。结果:经典型、顶部型、细胞型、脐部型和塌陷型FSGS分别占34.5%、31.9%、18.6%、11.5%和3.5%。24h尿蛋白定量及蛋白尿>10g/d的患者以细胞型最多[分别为(10.5±5.1)g/d和57.1%],与顶部型[(6.7±6.6)g/d和19.4%]最接近(P<0.01),显著高于经典型[(5.5±5.1)g/d和17.9%)脐部型[(3.5±3.1)g/d和0](P均<0.001);血肌酐水平及肾功能不全的发生率,顶部型[(143.8±105.2)μmol/L和38.9%]和细胞型[(125.4±73.0)μmol/L和33.3%]高于经典型[(103.9±59.1)μmol/L和23.1%]和脐部型[(98.3±54.8)μmol/L和23.1%],但无统计学差异(P>0.05)。各型节段硬化球比率相似,球性硬化比率顶部型[(2.7±7.9)%]和细胞型[(4.7±10.9)%]明显低于经典型[(11.4±14.4)%]和脐部型[(14.7±15.3)%](P均<0.05);顶部型(69.4%)和细胞型(71.4%)小管间质急性病变明显多于经典型(35.9%)和脐部型(30.8%)(P<0.05);慢性小管间质病变(11.1%,19.0%和53.8%,69.2%)及血管病变(58.3%,52.4%和87.2%,76.9%)则少于经典型和脐部型(P<0.05)。FSGS患者肾小球足细胞计数较正常组明显下降,细胞型下降最少,其次是顶部型,经典型和脐部型下降较明显。尿蛋白完全缓解和肾功能恢复正常的发生率,顶部型(52.6%和81.8%)和细胞型(46.2%和80%)高于经典型(33.3%和33.3%)和脐部型(18.2%和0)。结论:顶部型FSGS蛋白尿明显,但足细胞数目减少的程度较轻,尽管伴较明显的急性小管间质损伤,但经治疗后尿蛋白完全缓解和肾功能恢复正常的发生率高,细胞型与顶部型有相似之处。经典型和脐部型尿蛋白较少,但足细胞数目明显减少,同时小管间质慢性损伤和血管病变明显,对治疗反应差。提示对FSGS患者在根据组织形态学改变进行分型的基础上,结合足细胞病变的分析,有可能对指导临床治疗和判断预后提供新途径。