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胰母细胞瘤( Pancreatoblastoma,PBL),也称小儿胰腺癌,是一种非常罕见的胰腺恶性肿瘤[1].目前国外已报道约200例,主要发病于儿童,极少数在成人中发病[2].1977年,Horie等[3]首次描述这种胰腺肿瘤在组织学上类似于第8周胎儿胰腺结构的特征.PBL总的5年生存率是50％.目前尚无统一的指南指导治疗,但临床上普遍采取以外科手术切除为主的治疗原则。