目的研究Landau-K leffner综合征(LKS)的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2~10.5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直-阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图(VEEG)监测,4例发现睡眠中癫性电持续状态。10例癫发作均可用抗癫药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫发作为主要临床表现的儿童时期癫脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫药物可控制癫发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫发作转归良好,但常遗留语言障碍。