目的探讨临床路径健康教育对首次住院肝豆状核变性患者疾病认知及遵医行为的影响。方法选取本院2016年1~12月收治的66例首次住院治疗的肝豆状核变性患者作为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,每组各33例,两组均给予健康教育,其中对照组患者采用常规教育方式,观察组患者采用临床路径健康教育方式。比较两组健康教育实施前后患者健康知识掌握情况、遵医行为执行情况以及两组患者健康教育满意度。结果两组健康教育干预后患者对肝豆状核变性疾病基础知识、用药知识、饮食及生活知识、并发症预防及复发预防等健康知识掌握率均明显高于干预前,且干预后观察组均明显优于对照组(P<0.05);观察组患者健康教育干预后配合检查及护理、医嘱服药、医嘱饮食、适时锻炼、定期复查复诊等遵医行为率均明显高于对照组(P<0.05);观察组患者健康教育总满意度(100.00%)明显高于对照组(81.82%)(P<0.05)。结论对首次住院肝豆状核变性患者采用临床路径健康教育方式,可提高患者疾病健康知识掌握情况、遵医行为执行率以及患者满意度,值得在临床推广应用。