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Erdheim - Chester病(ECD)是一种非常罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症,最早是由 Jakob Erdheim和William Chester在 1930 年发现并描述的,当时被称为"脂质肉芽肿病".迄今为止,全球仅有 700 余例文献报道的病例[ 1],而且大多数是最近 10 年报道的,是由于疾病诊断技术的提高.组织细胞(histiocyte)是指单核巨噬细胞系统,即组织巨噬细胞或树突状细胞.