目的进一步了解丛状神经纤维瘤患者的临床表现及组织病理学特征。方法对于1972年1月-2014年6月在本院诊治的10例丛状神经纤维瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习。结果 10例丛状神经纤维瘤患者中,男6例,女4例;年龄4~52岁,发病年龄0~51岁,5例出生时即有皮损存在。皮损分布:头颈部6例,下肢3例,躯干1例。均表现为多发皮下结节,7例伴疼痛,7例伴多发牛奶咖啡斑,4例B超检查提示"血管瘤"。病理检查显示:真皮及皮下脂肪可见梭形瘤细胞呈同心圆样或不规则样排列,形成丛状或簇状结构,部分丛状结构内见神经轴索。可见间质黏液增生。结论本病好发于儿童,多数以发现肿块而就诊,常伴有疼痛,与神经纤维瘤病1型关系密切。肿瘤主要由Schwann细胞、纤维母细胞和神经束膜细胞混合组成。