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肺动脉高压是一种以肺血管重构为特征，以肺血管阻力病理性增高为主要表现的临床综合征。肺动脉高压患者病情常呈进行性发展，最终导致右心衰竭和死亡。肺动脉高压现有的药物治疗在一定程度上改善了患者的症状，提高了生存率，但不能阻止病情的恶化，肺动脉高压患者的长期预后仍不尽人意。近年来，基于对肺动脉高压病理生理机制的深入认识，肺动脉高压的靶向治疗药物也不断涌现，为肺动脉高压的治疗带来了新的希望。现将肺动脉高压靶向治疗药物的研究进展进行综述。