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高IgE综合征(hyper IgE syndrome,HIES)或称作Job综合征,是一种比较少见的原发性免疫缺陷病,1966年由Davis 等首次报道[1].目前,共发现3个基因突变可导致该病,其中包括:①编码信号传导与活化转录分子3(signal transducer and activator of transcription factor 3,STAT-3)基因突变引起的常染色体显性遗传性HIES,占HIES患者的绝大部分;②编码酪氨酸激酶2(tyrosine kinase 2,TYK-2);③胞质分裂专一物8(dedicator of cytokinesis 8,DOCK-8)基因突变引起的常染色体隐性遗传HIES[2-5]。