目的:探讨乳腺原发性血管肉瘤的临床病理特征,诊治方法及预后。方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院自1975年12月至2009年8月收治的8例乳腺原发性血管肉瘤的临床病理资料。结果:本组8例患者,仅1例为男性,中位年龄44.5岁(17～60岁)。均以乳腺肿物为首发症状入院,肿物中位直径6.0cm(2.5～8.0cm),肿物表面皮肤均伴有不同程度颜色改变。均以手术为首选治疗,术后病理:低分化血管肉瘤1例,中分化血管肉瘤4例,高分化血管肉瘤3例,均未见明显淋巴结转移。术后4例行辅助化疗,1例复发后行放疗及热疗。4例术后有局部复发,首次复发中位时间为31个月(12～48个月),3例发生远处转移,转移部位包括肺、骨、肝、卵巢、颅脑及全身皮肤等,发生转移中位时间为84个月(54～291个月)。术后中位随访时间54个月(7～300个月),其中已明确死亡4例,2例无瘤生存,2例失访。结论:乳腺原发性血管肉瘤是临床上极为罕见的一种预后较差的恶性肿瘤,肿物表面皮肤多伴有颜色改变,临床表现常与良性肿瘤相混淆,辅助检查无明显特征性表现,术后容易发生复发及转移,并以血行转移为主,淋巴转移少见。目前治疗仍以手术为主,主要是乳房切除术,且至今尚无足够资料证实术后辅助放化疗可使患者生存获益。