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上皮样血管内皮细胞瘤是一种好发于软组织及多器官的低度恶性肿瘤,目前国内肝上皮样血管内皮细胞瘤病例报道较少,且临床诊断困难,治疗缺乏统一标准。徐州医科大学附属医院肝胆外科2016年9月收治肝上皮样血管内皮细胞瘤患者1例,经超声引导射频消融术治疗痊愈,随访1年未见复发。作者借此结合文献分析上皮样血管内皮细胞瘤的诊断及治疗。