【摘 要】
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目的 比较甲状旁腺激素不敏感综合征(pseudohypoparathyroidism,PHP)与原发性甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HPP)临床特点的异同.方法 收集1993年1月-2015年12月在
【机 构】
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解放军总医院内分泌科,北京,100853
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目的 比较甲状旁腺激素不敏感综合征(pseudohypoparathyroidism,PHP)与原发性甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HPP)临床特点的异同.方法 收集1993年1月-2015年12月在本院住院确诊的36例PHP和62例HPP患者的临床资料,总结两组的临床特点差异及疗效.结果 PHP组就诊年龄、身高、维生素D3以及甲状腺素(TT4)、游离甲状腺素(FT4)、促黄体生成素(luteinizing hormone,LH)、促卯泡激素(follicle-stimulating hormone,FSH)水平均低于HPP组(P<0.05);PHP组的碱性磷酸酶[(194.1±125.9) U/Lvs(83.6±50.5) U/L]、总Ⅰ型前胶原氨基端延长肽[(409.7±433.4)μ g/L vs (51.5±109)μg/L]、骨吸收标记物β-胶原降解产物[(1.8±1.1) ng/ml vs (0.4±0.4) ng/ml]、尿钙[(1.1±1.1) mmol/24 h vs (2.0± 1.8) mmol/24 h)]以及骨转换标记物骨钙素[(68.4±56.2) ng/ml vs (13.7±15.3) ng/ml]水平均高于HPP组(P<0.05).PHP组手足搐搦(80.6% vs 54.8%)、骨骼异常(55.6%vs8.1%)、异位钙化(69.4%vs 30.6%)等方面的发生率较HPP组高.两组应用碳酸钙D3600 mg 1~2次/d、骨化三醇0.25 μg 1 ~2次/d治疗后,手足搐搦发作频率明显降低.结论 PHP和HPP组临床表现均为程度不同的甲状旁腺功能减退症.对于年轻、有骨骼体态异常及有家族史患者,应注意甲状腺功能、性腺激素、骨代谢生化标记物等的检查,以提高PHP的早期诊断率.
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