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三房心是少见的先天性心脏病，占所有先天性心脏畸形的0．1％，男女分布相同。在先天性心脏病死亡患者的尸检中，其发病率上升至0．4％。左位三房心作为单独畸形占33％-50％，合并其他畸形占12％～50％。在此畸形中，肺静脉与左心房之间的连接存在，但肺总静脉与真正左心房之间有梗阻。梗阻以纤维肌性隔膜的形式出现，