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目的：探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis ，PAP）的64层螺旋CT表现。方法本组患者均行64层螺旋C T扫描，其中7例行肺泡灌洗，1例行C T导引下经皮肺穿刺活检，1例行纤维支气管镜下肺活检，4例经胸腔镜或开胸肺活检均得到病理证实。结果 CT 表现为双肺弥漫性斑片状或片状磨玻璃影，边界清楚呈“地图样”改变，小叶间隔增厚交织呈“铺路石样”改变及实变区“空气支气管征”及模糊结节影。结论 PA P具有特征性的C T表现，即地图样分布、铺路石样改变的磨玻璃影。64层