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目的：评价介入栓塞联合保肾手术治疗双侧肾错构瘤单侧破裂出血伴巨大血肿的疗效。方法：5例经B超、CT确诊的双肾错构瘤单侧破裂出血伴巨大血肿患者，在生命体征相对稳定的情况下，行介入栓塞联合二期保留肾组织的肾部分切除术治疗。结果：5例患者栓塞术后复查DSA示肿瘤出血的供血动脉闭塞，动脉瘤影均消失。于介入栓塞术后1～2周内行开放性保留肾组织的肾部分切除术。均成功切除病变并保留足够肾单位，术后恢复良好，无严重并发症，随访3个月～1年，患侧未见复发且肾功能良好。结论：对于双肾错构瘤单侧破裂出血伴巨大血肿的治疗，介入栓