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原发性硬化性胆管炎(PSC)病因不明,可能与病毒感染、细菌感染、遗传因素、免疫异常、肝毒物等原因有关.而免疫学的异常在其发病中可能起着主要作用,表现在PSC常和其他自身免疫性疾病共存,患者常有胆道上皮细胞抗原的异常表达,血中可检测到自身抗体及免疫复合物,并有补体代谢异常、T淋巴细胞亚群比例异常以及细胞免疫因子的异常出现等.本文综述了近年来国外PSC免疫学病因的研究进展.