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目的 探讨血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点及预后影响因素.方法 收集18例有完整治疗及随访记录的AITL患者的临床和随访资料,总结其临床特征,并进行生存分析.患者初治时均接受标准的CHOP样方案治疗,4例曾进行放疗,1例接受了巩固性的大剂量化疗联合自体造血干细胞移植.对6例患者外周血中的T细胞、B细胞和自然杀伤(NK)细胞亚群进行了流式细胞检测.结果 18例患者中位年龄为55岁,男女比例2.6:1.Ⅲ~Ⅳ期和有B症状者占72.2%,贫血者占47.1%,69.2%的患者免疫球蛋白增高,60.0%的患者乳酸脱氢酶(LDH)增高.初治完全缓解(CR)8例,疾病进展(PD)10例,CR率为44.4%.2例多程化疗后的患者,应用沙利度胺治疗,1例获得部分缓解(PR),1例CR,无疾病进展生存时间分别为2个月和6+个月.2年总生存率和2年无病生存率分别为62.2%和44.4%.单因素分析结果 显示,发病年龄和原发耐药情况与生存期有关,发病年龄≥30岁、Ann Arbor分期晚、有B症状和脾肿大与无病生存期缩短有关.4例患者在治疗中出现重症肺炎,其中2例死于呼吸衰竭.6例进行了外周血淋巴细胞比例的流式细胞检测的患者中,5例CD3+ CD4+ T细胞、自然杀伤细胞和B细胞比例降低,而CD3+ CD8+ T细胞比例升高.结论 AITL患者存在天然免疫和获得性免疫功能的下降,一线应用CHOP样方案治疗的疗效欠佳,沙利度胺用于AITL的治疗值得深入研究,年龄〈30岁和初治敏感的AITL患者预后较好.