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非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumors,AT/RT）是一种少见的、具有侵袭性的中枢神经系统高度恶性肿瘤,有别于神经外胚叶的、间质的和上皮的肿瘤,于2007年WHO神经系统肿瘤分类中划分为胚胎性肿瘤,为Ⅳ级。因其在临床中少见,头部MRI及临床症状无特异性,对于该疾病的术前诊断、治疗仍具有挑战。