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门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,PPHTN)是在门静脉高压(>10mmHg)(1mmHg=0.133kPa)的情况下以肺动脉平均压升高(> 25mmHg,静息状态下)、肺血管阻力(pul-monary vascular resistance,PVR)增加(>120dyn·s/cm5)而肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)正常(<15-mmHg)为特点.各种肝内和肝外原因均引起PPHTN,如胆道闭