目的了解青年患者特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点及治疗。方法回顾性分析21例病理确诊的IMN青年患者的临床病理特点及其治疗预后。结果 (1)青年IMN占同期原发性肾脏病肾穿刺活检患者的4.24%。21例IMN中男16例,女5例;起病年龄14～29岁,中位年龄20岁;肾穿时病程0.2～60个月,中位病程2个月。(2)临床表现为肾病综合征17例(81%),尿检异常4例(16%)。伴血尿11例,高血压3例,肾功能不全2例。(3)病理分期IMNⅠ期16例(84%),Ⅱ期6例,Ⅲ期1例。均伴轻度系膜细胞和基质增生,伴轻中度小管间质损害者6例,伴局灶节段硬化2例,伴小细胞纤维新月体形成2例。免疫荧光可见除IgG和C3以外的多种免疫复合物多部位高强度沉积。电镜均表现为电子致密物多部位沉积。(4)17例肾病综合征患者,12例首选糖皮质激素治疗,激素敏感7例,5例为激素耐药。激素联合免疫抑制剂治疗5例,该5例连同首选激素耐药后再联合免疫抑制剂治疗5例及初始激素治疗敏感复发的2例,共12例。(5)6例完全缓解,2例部分缓解,2例无效,2例失访。结论 IMN临床表现以肾病综合征为主,多数伴有不同程度血尿。多数初治激素有效,部分病例联合免疫抑制剂治疗有效,因本研究病例数少,疗效尚需进一步临床验证。