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目的 探讨儿童脑实质内巨大神经鞘瘤的临床特点、影像学表现、病理特征及治疗预后.方法 以1例罕见儿童脑实质内巨大神经鞘瘤为例,回顾文献,探讨该病临床特点、影像学表现及病理特征.结果 颅内神经鞘瘤可呈囊实性,强化明显,边界清楚.镜下肿瘤无明显异形细胞及核分裂象,可见肿瘤细胞呈典型Antoni A型和Antoni B型形态分布.免疫组化:S-100(+),EMA(-),GFAP(灶+),SOX10(+),Ki-67(3%~5%).结论 儿童脑实质内神经鞘瘤罕见,为良性病变,结节伴囊变、瘤周水肿、钙化为其主要影像特点,手术全切可治愈.