目的:回顾性分析肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、诊治现状及预后。方法:选取2009-01-01-2012-12-31河北医科大学第四医院7例因患肺炎性肌纤维母细胞瘤而入院治疗患者,对其临床症状、影像学表现、病理特征及随访资料进行分析。结果:共7例肺炎性肌纤维母细胞瘤患者,占同期胸外科手术的0.078%(7/8 968)。男3例,女4例。年龄23~71岁,平均年龄48.1岁。有呼吸道症状者3例,其余患者均为体检发现,病变位于左上叶者4例,左下叶者2例,右下叶者1例。病灶呈周围型3例,中心型3例,浸润生长1例;术前诊断考虑为癌或癌可能性大的5例,考虑为良性病变者1例,术前明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤者1例;本组7例均行手术治疗,其中肺楔形切除2例,肺段切除1例,肺叶切除4例,术后病理诊断均未发现肺门淋巴结转移。所有7例均在定期随访中,1例术后9个月发现纵膈、对侧肺及心包的转移,于术后17个月死亡,其余患者未发现复发或转移。结论:肺炎性肌纤维母细胞瘤是肺部少见的肿瘤,具有一定的异质性,术前明确诊断困难,手术完全切除是首选治疗,多数患者预后良好。