正位“倾斜”的颅面

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  杨斌主任医师、教授、医学博士、研究生导师,现任中国医学科学院整形外科医院颌面外科(中心)副主任。
  从事整形外科和颌面外科工作25年,具有精湛的临床医疗技术和丰富的临床经验。熟练掌握颌面整形外科疑难病例诊断及颅颌面创伤患者的救治,曾完成数百例颅颌面外科和显微修复外科手术。
  学术兼职主要有:中国修复重建外科专业委员会颅颌面外科学组委员、亚太地区颅面外科学会委员、国际颅面外科学会委员、国家自然科学基金项目评审专家、《中华医学美学美容杂志》编委、《中国美容医学》常务编委、《中国现代手术学杂志》特邀编委、《中国组织工程研究与临床康复》编委。
  专业特长:颅颌面整形美容与修复再造等。
  
  背景故事
  2009年初夏,乌鲁木齐市人民医院产科又一个稚嫩的生命诞生人间,全家人满怀欣喜地盼望着一个活泼可爱的孩子加入他们的大家庭。但很快家人发现,孩子的头不是圆的,而是一半头颅有明显偏斜,让整个头部面部感觉不对称,这让全家人喜悦的心头蒙上了一层忧伤的阴影。
  家人不知道出了什么问题,搞不清楚为什么孩子的头会有些倾斜?是遗传问题,还是其他意外?患儿的父母陷入极度的悲观消沉之中。由于考虑到小宝贝头颅畸形可能会影响其智力发育或造成残疾,可能会终生需他人照顾,因而感到万分忧伤,茫然而不知所措。
  随着时间推移,父母发现孩子的感觉、动作、反映、智力发育等与同龄婴儿相同,于是又重新树立信心要为孩子进行治疗。多方打听,孩子的家长找到颌面外科,也知道了孩子的情况属于先天性颅面畸形。经过颌面整形外科、颅颌面外科的专家会诊,最后为其制定出完善的手术方案。小患者术后在医护人员精心治疗护理下康复迅速,颅面功能和形态效果让医生和孩子的家人都感到满意。
  
  先天性颅面畸形,指遗传基因异常或胚胎发育异常,导致与生俱来的颅骨、眶周骨、颧上下颌骨的畸形及面部软组织缺损畸形,以及五官功能障碍。
  颅面畸形种类繁多,其中包括颅缝早闭症、颅面裂、眶距增宽症、颅面短小畸形以及颅面畸形综合征等,可导致智力发育障碍及视功能损害,容貌畸形随年龄增长而加重。其治疗较为特殊和复杂。头颅X线检查、CT等检查有利于早期发现病变、及早明确诊断、及时治疗疾病,有利于患儿身心健康成长。
  近年来的研究表明,在世界范围内先天性颅面裂和唇腭裂的发生率有升高趋势,其原因与工业化特别是核工业、化学化工业发展迅速,生态环境的破坏和污染密切相关。
  颅骨在出生后1~2岁生长较快,5岁后生长速度减慢,7岁左右已达成人的90%。后囟、蝶囟于出生后2~3月闭合,乳突囟出生后1岁闭合,前囟约2岁半是闭合。额缝于8岁时融合,矢状缝、冠状缝和人字缝在成年后融合。
  如果颅缝闭合过早,则阻碍颅盖骨、颅底、眼眶、颌面骨的正常生长发育,导致颅腔、眶腔狭小,限制了大脑中枢神经系统的生长发育,出现颅内高压、脑功能和智力发育障碍、视神经萎缩等严重并发症。因此,有必要对先天性颅面畸形进行正确的或适宜的治疗。
  先天性颅面畸形的手术治疗属于较复杂、难度大、风险大的医疗工作,随着现代先进的微型手术设备、现代外科学和麻醉学技术的发展,复杂的颅面畸形的整形修复重建才得以实现。
  
  颅面畸形的种类
  颅面畸形主要有:颅面裂、眶距增宽症、颅缝早闭症(头颅畸形)、颅面不对称畸形、脑膜脑膨出、颅面骨纤维异常增殖症、先天性小眼畸形、上睑下垂、颅面畸形综合征等。
  
  先天性颅面畸形的病因
  遗传因素父母一方或双方有畸形、近亲结婚、染色体或基因突变等。
  环境因素在工业“三废”、农药、食品添加剂和防腐剂中,含有致畸作用的化学物质等。
  化学药物化疗药物、某些抗生素、治疗精神病的药物、激素等。
  放射辐射孕期接受放射线照射或接触放射性物质等。
  物理因素机械压力、温度等。
  生物因素孕期感染风疹、巨细胞、单纯疱疹、流腮流感病毒、弓形体、梅毒螺旋体等。
  代谢、内分泌疾病如母亲患有糖尿病易造成畸形儿。
  其他病因酗酒、大量吸烟、缺氧、严重营养不良等均有致畸作用。
  
  小链接
  先天性颅缝早闭症
  先天性颅缝早闭症或称颅缝过早骨化症或颅狭症,是指婴儿出生前后颅缝过早骨化闭合,形成各种头颅畸形,妨碍大脑发育,是一类较严重的先天性疾病。
  颅缝可分为颅顶缝和颅底缝。颅顶缝有冠状缝、矢状缝、额缝和人字缝,颅底缝主要是指以蝶骨为中心与其他邻近颅面骨之间的连接缝。某一颅缝的过早骨化闭合,可以造成某种畸形头,也可以是多个颅缝的受累而造成某种畸形头及综合征。
  手术修复原则与方法
  不同的头颅畸形宜用不同的整形修复术式,不同的头颅畸形适合于不同的年龄或月龄手术。
  三角头畸形由于额缝早闭导致额骨呈三角形,故称三角头畸形。手术整形的年龄在:7月至7岁进行。整形手术原则和基本术式:眶上桥和额骨中央的三角形突出部予以青枝骨折并矫正,形成正常的额部形态和弧度。
  舟状头畸形由于矢状缝早闭导致头颅横向发育受限,而顺着矢状缝前后方向生长,形成狭长的独木舟状的头颅畸形。手术年龄:4月至4岁。其手术整形的原则是:截开早闭的矢状缝,将顶骨和颞骨向两侧扩展,扩大颅腔以利于大脑生长发育,同时也使得头颅骨形态恢复正常。
  短头畸形由于双侧冠状缝早闭导致额骨、眶上部后缩倾斜,头颅前后向生长受阻,而沿着冠状缝横向生长,形成短头畸形。手术年龄:宜在1岁以内手术整形。手术原则:扩大颅腔解除颅内高压,使大脑能够正常生长发育。
  斜头畸形由于单侧冠状缝早闭导致一侧的额骨眼眶向前发育受限,而呈后缩偏斜畸形,使得头颅两侧显著不对称。手术年龄:6~12月龄手术效果最好。手术方法有多种,基本原则是:截开早闭的冠状缝、蝶颧缝,前移后缩的额骨和眼眶,再造额眶形态。
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