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目的：探讨消化系统神经内分泌癌（NEC）发生部位、临床表现、内镜及影像学特点、病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后．方法：将我院2000-2005年收治的7例NEC病例和文献检索的202例病例分为A、B两组，分别探讨消化系统NEC临床特点，治疗和预后．结果：消化系统NEC临床表现多为无功能NEC，以局部占位及消耗症状为主，壶腹周围NEC可以急性胰腺炎发作为首发表现；有功能的NEC例数约占2．4％．大小在0．5-13．0cm，分为典型类癌、不典型类癌和小细胞癌，确诊需要进行突触素（Syn）、细胞角蛋白（CK