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目的探讨子宫内膜小细胞癌的临床病理特点及免疫组织化学特点。方法回顾分析我院收治的1例子宫内膜小细胞癌患者临床病理资料。该患者接受广泛子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫+大网膜切除+阑尾切除+双侧卵巢动静脉高位结扎手术。术后病理标本行光镜检查及免疫组织化学分析。结果光镜检查见包块中细胞体积小,胞浆少、核深染,核分裂象多见。临床病理分期为子宫内膜小细胞癌Ⅰb期,免疫组织化学诊断突触素(Syn)、CD56、增殖细胞核抗原(Ki-67)约70%(+),呈阳性表达。结论子宫内膜小细胞癌的诊断必须依靠常规病理检查及免疫组化结果,原发性子宫内膜小细胞癌极其罕见,预后差,手术、放疗及化疗等综合治疗可能改善预后。