目的探讨多肌炎合并肺减缩综合征(SLS)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析1例多肌炎合并SLS患者的临床资料。结果患者出现头晕,伴胸闷、咳嗽,全身乏力,肌肉骨骼酸痛明显,按压疼痛加剧,抗SSA/Ro抗体阳性,胸部CT平扫示:左上肺炎症,双下肺纤维灶。诊断为多肌炎,予泼尼松治疗后改善。患者1个月后出现咳嗽、胸闷、呼吸困难,活动时上述症状加重,胸部CT示:两肺炎性病变,右肺微小结节,两侧胸膜增厚。胸透下动态观察见右侧膈肌抬高,随呼吸运动幅度减小。肺功能检查提示1秒用力呼气容积、肺活量、最大通气量偏低,存在限制性通气功能障碍。考虑在多肌炎的基础上出现了SLS。给予激素联合抗生素、氨茶碱、免疫抑制剂治疗后好转。结论患者出现呼吸困难、膈肌抬高,存在限制性通气功能障碍,肺体积缩小而肺实质正常且排除其他原因引起的呼吸系统症状,可考虑为多肌炎合并SLS,主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、茶碱类等联合治疗,预后不一。