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目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎肺部及肾脏的临床表现特点．治疗效果、误诊原因及诊断方法。方法 对收治的4例原发性ANCA相关性小血管炎临床资料及误诊原因进行分析．并总结其临床特点及治疗效果。ANCA检测采用IIF和抗原特异EHSA法。结果 4例病人都有肺部、肾脏损害，确诊前曾被误诊为肺炎，肺结核，系统性红斑狼疮等。确诊后给予激素联合环磷酰胺治疗．症状短期内迅速好转。结论 肺、肾是ANCA相关性小血管炎最常见的累及脏器。误诊原因主要是对本病的特点认识不足。肺、肾损害对治疗的反应