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1病历介绍先证者，男，74岁，2009年6月2日因“双腋下、腹股沟、二阴红斑、糜烂伴痒痛反复30余年，再发半月余”由门诊拟“家族性慢性良性天疱疮”收入院。患者诉30a前无明显诱因双腋下、腹股沟、二阴出现红斑、水疱，伴痒，水疱很快破溃，出现糜烂、渗液，伴疼痛，曾至柳州、南宁、广州等多家医院就诊，期间诊断不详，予“氟康唑、复方甘草酸苷”静滴，