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特发性肺纤维化(IPF)亦称为Hamman-Rich综合征、隐源性致纤维化肺泡炎、特发性肺问质性肺炎等,原因不明,为局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化。IPF急性型较少见,绝大多数是慢性型,在40~50岁发病,男性略多于女性,平均病程5~6a,最长可达20a,最终死于呼吸衰竭或心力衰竭,是呼吸内科疑难疾病之一。……